Glucagonomas são tumores endócrinos do pâncreas que secretam glucagon ectopicamente, causando uma síndrome clinica especifica cujos aspectos fundamentais são uma dermatite distinta chamada eritema migratório necrolítico (70 a 90% dos pacientes), diabetes melito ou intolerância à glicose (40 a 90%), perda de peso (70 a 96%), anemia (30 a 85%), hipoaminoacidemia (80 a 90%), tromboembolia (lO a 25%), diarreia (15 a 30%), e distúrbios psiquiátricos (= 20%). A característica erupção cutânea é comumente observada em locais intertrigonosos e periorificiais, especialmente nas virilhas e nadegas. A princípio a erupção é eritematosa; em seguida, torna-se eleva da, com bolhas centrais: os topos das bolhas soltam-se e as tire as erodidas ficam crostosas. A cura ocorre acompanhada por hiperpigmentação.
Patologia e Fisiopatologia
Em geral, por ocasião da descoberta os glucagonomas estão grandes (diâmetro médio, 5 a 10 cm). A localização mais frequente é a cauda pancreática (> 50%) e 45 a 80% dos pacientes estão com metástases hepáticas por ocasião do diagnóstico. A excessiva secreção de glucagon explica a intolerância a glicose. Ainda não foi esclarecida com exatidão a causa da erupção, mas foi proposto um papel para possível deficiência de zinco, devido à semelhança da erupção com a observada em casos de deficiência desse mineral (acrodermatite enteropánca) e porque em alguns casos a erupção melhora com administração de zinco. Acredita-se que a hipoaminoacidemia seja causada pelo efeito da gliconeogenese alterada no metabolismo dos aminoácidos. A emaciação e a perda de peso, que são parte integrante da síndrome do glucagonoma, parecem ser causadas por uma substância anoréxica diferente do glucagon.
Diagnóstico e Diagnóstico Diferencial
O diagnóstico fica estabelecido pela demonstração de níveis plasmáticos elevados de glucagon. Os níveis normais são 150 a 200 pg/ml; em pacientes com glucagonomas é comum (em >90%) a determinação de níveis superiores a 1.000 pg/ml. Em alguns estudos mais recentes, 40% dos pacientes tinham valores plasmáticos para glucagon situados entre 500 e 1.000 pg/mL Aumento dos níveis plasmáticos de glucagon é descrito em casos de insuficiência renal, pancreatite aguda, hipercorticalismo, doenças hepáticas, estresse severa (trauma, exercício, cetoacidose diabética), jejum prolongado e hiperglucagonemia familiar. Mas, nessas condições, não é comum que o nível exceda 500 pg/ml, exceto em pacientes com doenças hepáticas como cirrose ou hiperglucagonemia familiar.
Referência
Cecil: Tratado de Medicina Interna, 2009
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